19岁的年龄，正是花一般的年纪， 然而命运给了她沉重的一击。日前，这名马凡氏综合征患者突发主动脉夹层，面对病魔的突然来袭，医护人员全力以赴，上演了一场惊心动魄的生死大营救。
准备手术时心率下降，医生边按压边送手术室
据了解，患者小李是徐州人，一周前突发胸闷不适，还伴有隐痛，但她没有在意。不料几天后，小李症状突然加重，胸部疼痛剧烈，持续不缓解，向上和向下放射痛，伴呼吸困难、大汗淋漓。由于疼痛难以忍受，家人得知后急忙将其送到医院就诊，胸部增强CT 诊断为升主动脉瘤+主动脉根部夹层。由于心脏泵出的血流将主动脉薄弱的内膜撕开了一个裂口，使内膜和外膜发生分离形成夹层，相当于人体内有一枚随时可能引爆的“炸弹”，一旦夹层破裂，几乎百分之百死亡，必须尽快手术。
面对如此复杂危重的病情，第二天一早，家人立即携带患者资料从徐州来到南京市第一医院心外科，找到了黄福华医生。此时，已经中午，黄主任顾不上吃饭，立刻查看患者资料，建议立即手术。下午，小李被转至重症监护室。当时血压挺平稳，然而预想的情况还是出现了，小李脸色突然变紫，心率下降，血压下降收缩压最低30mmHg，医生立即予以肾上腺素静脉注射，并将其从监护室送往手术室。在送往手术室电梯里，苏存华医生全过程对其进行胸外心脏按压。
4小时拆除体内“定时炸弹”
手术室内，医护人员已经全部准备就绪，患者到达手术室后，心肺复苏按压还一直在持续中，心胸外科手术室麻醉科主任史宏伟凭借极其丰富的经验，在持续摇晃的患者身上进行高难度静脉插管，将麻药顺利输入体内。手术医生快速消毒铺单，黄福华同时进行股、动静脉暴露插管。药液顺利滴入，呼吸机模式启动，体外循环顺利进行，全身脏器得到有效灌注，开胸、手术矫治有序进行。经过4个小时的手术，小李成功接受了主动脉根部置换+升主动脉置换+全弓部置换+支架象鼻植入术，顺利拆除了这颗“不定时炸弹”。目前，小李病情已经稳定，转入了普通病房。
马凡氏综合征引起主动脉夹层
黄福华副主任医师介绍，小李主要是因为马凡氏综合征引起了主动脉夹层。那到底什么是马凡氏综合征，有什么样的症状要警惕是马凡氏综合征呢？
据了解，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。据悉，病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症；眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，患者会出现视物模糊；常伴有心血管系统异常，特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张，患者常有胸闷、胸痛等表现。
